Échelle de l’AVC des National Institutes of Health

1. Résumé / Abstract

L’Échelle de l’AVC des National Institutes of Health (National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS) constitue l’étalon-or international pour l’évaluation quantitative standardisée des déficits neurologiques aigus consécutifs à un accident vasculaire cérébral (AVC). Développée initialement à la fin des années 1980 par Thomas Brott et ses collaborateurs afin d’harmoniser l’évaluation clinique dans les essais thérapeutiques multicentriques, l’échelle synthétise les composantes sémiologiques majeures de l’examen neurologique d’urgence. L’instrument est composé de 15 items standardisés explorant six domaines fonctionnels distincts : le niveau de conscience et les fonctions cognitives de base, l’oculomotricité et les champs visuels, la motricité faciale et des membres, l’ataxie cérébelleuse, la sensibilité somatique, ainsi que le langage (aphasie, dysarthrie) et l’héminégligence spatio-sensorielle.

Chaque item est évalué selon une échelle ordinale spécifique variant de 0 à 2, 0 à 3 ou 0 à 4 points, où un score de 0 reflète un fonctionnement neurologique normal et les scores croissants traduisent une sévérité accrue de l’atteinte. Le score global cumulé s’étend de 0 à 42 points. Les propriétés psychométriques de la NIHSS sont exceptionnellement solides : la fidélité inter-évaluateurs démontre des coefficients kappa supérieurs à 0,70 pour la majorité des items, avec une fidélité globale (coefficient de corrélation intraclasse) dépassant régulièrement 0,90. La validité de construit et la validité prédictive ont été validées sur des centaines de milliers de patients, corrélant de manière étroite avec le volume de l’infarctus cérébral mesuré en neuro-imagerie, le pronostic fonctionnel à 3 mois (évalué par l’échelle de Rankin modifiée et l’indice de Barthel) ainsi que la mortalité intra-hospitalière.

2. Mots-clés / Keywords

Accident vasculaire cérébral, NIHSS, évaluation neurologique, psychométrie clinique, déficit moteur, aphasie, héminégligence, validité prédictive, fidélité inter-juges, urgence neurovasculaire, neuro-imagerie, pronostic fonctionnel.

3. Auteurs / Authors

L’échelle a été conçue et validée par un consortium de neurologues vasculaires et de chercheurs cliniciens rattachés aux National Institutes of Health (NIH) et au National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) aux États-Unis :

• Thomas G. Brott, MD : University of Cincinnati College of Medicine, Department of Neurology, Cincinnati, OH, États-Unis ; Mayo Clinic, Jacksonville, FL, États-Unis.
• Patrick D. Lyden, MD : University of California San Diego (UCSD), Department of Neurosciences, San Diego, CA, États-Unis ; Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, CA, États-Unis.
• Harold P. Adams Jr., MD : University of Iowa Carver College of Medicine, Department of Neurology, Iowa City, IA, États-Unis.
• Carlisle P. Olinger, MD : University of Cincinnati College of Medicine, Cincinnati, OH, États-Unis.
• John R. Marler, MD : National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS), Bethesda, MD, États-Unis.
• Diederik W. J. Dippel, MD, PhD (adaptations méthodologiques et études cliniques ultérieures) : Erasmus University Medical Center, Department of Neurology, Rotterdam, Pays-Bas.

4. Objectif / Purpose

L’objectif fondamental de la NIHSS est de fournir une mesure standardisée, hautement reproductible, rapide et quantitative de la sévérité du déficit neurologique chez les patients adultes et âgés suspects d’AVC ischémique ou hémorragique aigu. Avant l’introduction de cet outil standardisé, les descriptions cliniques reposaient sur des vocabulaires hétérogènes et des examens physiques non reproductibles d’un praticien à l’autre, ce qui limitait considérablement la comparabilité des données cliniques et l’évaluation rigoureuse des thérapeutiques de reperfusion telles que la thrombolyse intraveineuse et la thrombectomie mécanique.

Sur le plan clinique, la NIHSS remplit trois missions capitales :

• Triage et décision thérapeutique en phase hyperaiguë : La stratification du score permet d’orienter les indications de recanalisation d’urgence. Un score élevé reflète une occlusion d’un gros tronc artériel cérébral, justifiant une prise en charge urgente en unité neurovasculaire.
• Surveillance longitudinale et détection des complications précoces : Une détérioration d’au moins 2 à 4 points sur l’échelle signale une aggravation neurologique aiguë (extension du thrombus, œdème cérébral malin, transformation hémorragique ou récidive précoce).
• Estimation pronostique : Le score d’admission constitue l’un des prédicteurs les plus puissants de l’autonomie fonctionnelle à long terme, guidant ainsi la planification de la rééducation fonctionnelle et les filières de soins post-aigus.

En recherche translationnelle et clinique, la NIHSS constitue le critère de jugement principal ou intermédiaire incontournable dans les essais cliniques randomisés, permettant d’équilibrer les bras d’intervention à l’inclusion et d’évaluer la récupération neurologique objective au cours du suivi.

5. Construit psychologique / Construct

Le construit mesuré par la NIHSS est le déficit neurologique focal global résultant d’une ischémie ou d’une hémorragie cérébrale aiguë. Ce construit macro-structurel agrège plusieurs sous-dimensions neurofonctionnelles correspondant à des réseaux cortico-sous-corticaux et tronc-cérébraux spécifiques :

1. Niveau de vigilance et cognition élémentaire (Items 1a, 1b, 1c)

Cette dimension évalue l’intégrité de la formation réticulée activatrice ascendante et du cortex cérébral global. Elle mesure la réactivité spontanée ou induite par des stimuli verbaux et nociceptifs, l’orientation temporelle basale (mois actuel) et autopsychique (âge du patient), ainsi que la capacité à exécuter des ordres moteurs simples séquentiels non automatisés.

2. Oculomotricité conjuguée et champs visuels (Items 2 et 3)

L’exploration du regard horizontal évalue les centres corticaux frontaux de l’oculocéphalogyrie (champ oculaire frontal) et les relais ponto-mésencéphaliques. L’évaluation campimétrique par confrontation détecte les perturbations des voies optiques rétino-géniculo-calcarines, identifiant les hémianopsies latérales homonymes partielles ou complètes.

3. Motricité faciale et segmentaire des membres (Items 4, 5a, 5b, 6a, 6b)

Cette dimension quantifie le déficit du faisceau pyramidal (cortico-spinal et cortico-nucléaire). Elle évalue la parésie faciale centrale ou périphérique, ainsi que la dérive motrice contre pesanteur aux membres supérieurs (pendant 10 secondes) et aux membres inférieurs (pendant 5 secondes), graduant l’atteinte de la motricité normale jusqu’à la plégie complète.

4. Coordination motrice et fonction cérébelleuse (Item 7)

L’ataxie appendiculaire est recherchée par les épreuves doigt-nez et talon-genou. Elle isole les atteintes du cervelet et de ses voies d’afférence et d’efférence, en s’assurant que le déficit de coordination est disproportionné par rapport à une éventuelle parésie motrice associée.

5. Sensibilité somatosensorielle (Item 8)

Ce domaine mesure l’intégrité des voies lemniscales et spinothalamiques par stimulation douloureuse (piqûre) ou tactile, distinguant la sensibilité préservée, l’hypoesthésie légère à modérée, et l’anesthésie unilatérale complète.

6. Fonctions du langage, articulation et intégration spatiale (Items 9, 10, 11)

Cette composante explore les fonctions corticales supérieures : l’aphasie expressive et réceptive (hémisphère dominant, le plus souvent gauche) par la dénomination, la description d’image et la lecture ; la dysarthrie motrice ou parétique ; ainsi que l’extinction sensorielle et l’héminégligence visuelle/tactile (hémisphère non-dominant, le plus souvent droit).

6. Cadre théorique / Theoretical Framework

Le cadre théorique de la NIHSS repose sur la neurologie localisationniste et anatomo-clinique, articulée avec la théorie moderne de la mesure en biométrie clinique. La tradition anatomo-clinique (initiée par Charcot, Broca et Wernicke) postule que chaque lésion focale du système nerveux central engendre un faisceau de signes cliniques stéréotypés reflétant la topographie de la région cérébrale nécrosée ou hypoperfusée.

Cependant, l’examen neurologique classique a longtemps été critiqué pour sa nature qualitative, narrative et non métrique. Les concepteurs de la NIHSS ont intégré les principes de la théorie classique des tests (TCT) pour convertir des observations cliniques qualitatives en une échelle d’évaluation ordinale pondérée. Le modèle conceptuel sous-jacent repose sur l’hypothèse de sommation non linéaire des déficits : bien que chaque item mesure une fonction neuroanatomique distincte, le cumul arithmétique des scores fournit un indicateur global valide du volume lésionnel parenchymateux et de la perte neuronale fonctionnelle aiguë.

De plus, la structure de la NIHSS intègre les contraintes de l’hémodynamique cérébrale de la pénombre ischémique : l’instrument a été conçu pour être suffisamment sensible aux fluctuations temporelles rapides induites par la restauration de la perfusion cérébrale ou l’aggravation secondaire de la zone de pénombre péri-infarctus.

7. Validité / Validity

L’échelle NIHSS a fait l’objet d’études de validation psychométrique approfondies dans des cohortes internationales regroupant plusieurs centaines de milliers de sujets :

• Validité de construit et validité convergente : Le score NIHSS initial présente une corrélation hautement significative avec le volume final de l’infarctus mesuré par tomodensitométrie (TDM) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) en séquence de diffusion ($r = 0,60$ à $0,75$, $p < 0,001$). Les corrélations avec d’autres échelles neurologiques historiques (comme l’échelle d’évaluation de Mathew, l’échelle scandinave de l’AVC ou l’échelle de Toronto) sont également très élevées ($r > 0,80$).
• Validité prédictive : Un score NIHSS initial bas ($le 4$) prédit une excellente récupération fonctionnelle à 90 jours (score mRS de 0 à 1) chez plus de 70 % des patients. Inversement, un score d’admission supérieur à 20 est corrélé à un taux de dépendance sévère ou de mortalité supérieur à 80 %. Chaque réduction d’un point sur la NIHSS au cours des premières 24 heures post-traitement augmente significativement la probabilité d’indépendance fonctionnelle à long terme.
• Validité discriminante : L’échelle permet de différencier efficacement les accidents ischémiques transitoires (AIT) et les AVC mineurs des accidents neurovasculaires majeurs impliquant les gros troncs artériels sylviens ou basilaires.
• Limites de construit reconnues : La NIHSS présente un biais relatif en faveur de l’hémisphère gauche : à volume lésionnel égal, les AVC de l’hémisphère dominant obtiennent souvent un score supérieur d’environ 2 à 4 points en raison de la forte pondération des items de langage (aphasie) par rapport aux items évaluant l’hémisphère droit (héminégligence). De même, les AVC de la circulation postérieure (tronc cérébral, cervelet) peuvent présenter des scores faussement rassurants malgré un pronostic vital engagé.

8. Fidélité / Reliability

La fidélité de la NIHSS a été rigoureusement démontrée dans une multiplicité de contextes cliniques (services d’urgence, neurologues, urgentistes, infirmiers formés, télémédecine) :

• Fidélité inter-juges : Dans les études de référence initiales de Brott et al. (1989) et Lyden et al. (1994, 2001), les coefficients de corrélation intraclasse (CCI) pour le score total se situent entre 0,93 et 0,95. L’accord inter-observateur évalué par le coefficient kappa pondéré ($\kappa_w$) est excellent pour la motricité des membres ($kappa > 0,85$), le niveau de conscience ($kappa > 0,80$) et l’oculomotricité ($kappa > 0,75$). Les items présentant une reproductibilité plus modérée ($kappa$ entre 0,45 et 0,60) sont l’ataxie cérébelleuse, la dysarthrie et la paralysie faciale mineure.
• Fidélité intra-juge (test-retest) : La réévaluation par le même clinicien sur des enregistrements vidéo standardisés montre une concordance quasi parfaite ($r > 0,95$).
• Cohérence interne : Bien que la NIHSS mesure un construit multidimensionnel non strictement unidimensionnel, le coefficient alpha de Cronbach se situe généralement entre 0,82 et 0,88, attestant d’une homogénéité globale solide de la batterie d’évaluation.

9. Analyse factorielle / Factor Analysis

Les études factorielles exploratoires (AFE) et confirmatoires (AFC) menées sur de grands registres cliniques (notamment par Lyden et al., 2001, 2004) révèlent que la NIHSS ne se résume pas à un facteur unique pur, mais se structure autour de deux à quatre facteurs de premier ordre selon les populations analysées :

• Structure bifactorielle dominante :
  • Facteur 1 : Déficit moteur et sensoriel latéralisé (chargements élevés pour la dérive des membres supérieurs et inférieurs gauche/droit, la motricité faciale et la sensibilité somatique).
  • Facteur 2 : Fonctions corticales et cognitives (chargements élevés pour les ordres et questions de niveau de conscience, le langage/aphasie, l’héminégligence et les champs visuels).
• Modèle trifactoriel étendu :
  • Axe Cortical Gauche / Langage : Aphasie, compréhension des consignes, orientation.
  • Axe Cortical Droit / Spatial : Négligence spatiale, hémi-inattention, déficit visuel.
  • Axe Moteur et Sous-cortical / Tronc : Motricité des quatre membres, paralysie faciale, vigilance de base.

Les indices d’ajustement des modèles confirmatoires (CFI > 0,92 ; RMSEA < 0,06) confirment la robustesse de cette organisation factorielle, justifiant l’utilisation conjointe du score total cumulé et de l’analyse sélective des sous-scores hémisphériques.

10. Instrument de mesure / Instrument

• Nom du test : Échelle de l’AVC des National Institutes of Health (National Institutes of Health Stroke Scale – NIHSS).
• Type d’évaluation : Hétéro-évaluation clinique standardisée basée sur l’observation directe et des épreuves cliniques calibrées.
• Population cible : Adultes et personnes âgées présentant une suspicion ou un diagnostic confirmé d’accident vasculaire cérébral aigu.
• Nombre d’items : 15 items d’examen neurologique (répartis en 11 sections numérotées de 1a à 11).
• Format de réponse : Item-specific ordinal rating scales (ranging from 0-2, 0-3, or 0-4 points per item, where 0 indicates normal function and higher scores indicate greater neurological impairment).
• Durée moyenne de passation : 5 à 10 minutes au lit du patient.
• Calcul et interprétation du score global : Total score ranges from 0 to 42, calculated by summing the scores across all 15 evaluated items. Higher scores indicate greater stroke severity:
• Paliers cliniques de sévérité :
  • 0 : Aucun symptôme d’AVC décelable (No stroke symptoms).
  • 1 – 4 : AVC mineur (Minor stroke).
  • 5 – 15 : AVC modéré (Moderate stroke).
  • 16 – 20 : AVC modéré à sévère (Moderate to severe stroke).
  • 21 – 42 : AVC sévère (Severe stroke).
• Règles de cotation spécifiques : Noter uniquement ce que le patient fait réellement (première réponse), et non ce que l’examinateur suppose qu’il pourrait faire. Ne pas guider le patient lors des épreuves de langage ou de dénomination. En cas d’amputation ou d’ankylose articulaire, l’item moteur ou d’ataxie est coté « Non évaluable » (UN) et exclu du calcul cumulé.

11. Permissions, Tarifs et Année du test / Permissions & Fee and Test Year

• Année de publication initiale : 1989 (Brott et al., Stroke). Révisions et harmonisations méthodologiques par le NINDS en 1994 et Dippel en 2005.
• Statut des droits d’auteur et permissions : Domaine public (financé par des fonds publics fédéraux des National Institutes of Health / gouvernement des États-Unis). L’instrument peut être utilisé librement à des fins cliniques, d’enseignement et de recherche académique sans frais de licence.
• Tarif d’utilisation : Gratuit ($0.00).
• Formation et certification : Une formation en ligne avec certification standardisée (renouvelable annuellement ou biannuellement) est recommandée pour les professionnels de santé participant à des essais cliniques et est accessible gratuitement ou à coût minime via l’American Heart Association / American Stroke Association.

12. Références / References

• Adams, H. P., Jr., Davis, P. H., Leira, E. C., Chang, K. C., Bendixen, B. H., Clarke, W. R., Woolson, R. F., & Hansen, M. D. (1999). Baseline NIH Stroke Scale score strongly predicts outcome after stroke: A report of the Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment (TOAST). Neurology, 53(1), 126–131. https://doi.org/10.1212/wnl.53.1.126
• Brott, T., Adams, H. P., Jr., Olinger, C. P., Marler, J. R., Barsan, W. G., Biller, J., Spilker, J., Holleran, R., Eberle, R., & Hertzberg, V. (1989). Measurements of acute cerebral infarction: A clinical examination scale. Stroke, 20(7), 864–870. https://doi.org/10.1161/01.str.20.7.864
• Dippel, D. W., van Kooten, F., & Koudstaal, P. J. (2005). The National Institutes of Health Stroke Scale: Reliable and valid in Dutch clinical practice. Nederlands Tijdschrift voor Geneeskunde, 149(43), 2399–2404.
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• Kasner, S. E. (2006). Clinical interpretation and use of stroke scales. The Lancet Neurology, 5(7), 603–612. https://doi.org/10.1016/S1474-4422(06)70495-1
• Lyden, P., Brott, T., Tilley, B., Welch, K. M., Mascha, E. J., Levine, S., Haley, E. C., Grotta, J., & Marler, J. (1994). Improved reliability of the NIH Stroke Scale using video training. Stroke, 25(11), 2220–2226. https://doi.org/10.1161/01.str.25.11.2220
• Lyden, P., Lu, M., Jackson, C., Kelly-Hayes, M., Kothari, R., Brott, T., & Grotta, J. (1999). Underlying structure of the National Institutes of Health Stroke Scale: Results from the NINDS tPA stroke trial. Stroke, 30(11), 2347–2354. https://doi.org/10.1161/01.str.30.11.2347
• Lyden, P., Raman, R., Liu, L., Emr, M., Warren, M., & Marler, J. (2005). National Institutes of Health Stroke Scale certification is reliable across multiple venues. Stroke, 36(5), 988–992. https://doi.org/10.1161/01.STR.0000162703.49516.ee

13. Questions et items du questionnaire (Scale Items)